Tips for Caregivers
吳曄薰護理師（高雄阮綜合醫院）
遺傳性表皮分解性水皰症（泡泡龍）患孩家屬之主要照顧者，所面臨的照顧壓力包括生理、心理與靈性、社會與經濟層面，以及對家庭內關係的影響。
一、生理層面
主要照顧者在長期照顧下生理上會有疲倦、耗竭睡眠不足或紊亂、食慾不振、體重下降、肌肉痠痛或無力、頭痛或經常生病等。在家庭分工仍以傳統性別分工模式為主，男性主外女性主內，由於患孩需24小時的陪伴與照護，照顧者會有規律性的睡眠中斷與生理照護負荷，長期照顧下易導致的身體疲憊或生理疾患；有研究以羅素西弗氏症患者的母親為研究對象，發現生理負擔重且有負面情緒等，都是照顧罕見疾病會面臨的困境。母親通常是病童的主要照顧者，需24小時提供病童照護，以維持孩子身體生命的需要，且時時為促進孩子的健康、安全而保持警覺，此外還需為家庭的日常生活家務忙碌、協助適應學校生活或輔助兒童責任，因此常會讓照顧者過度的疲勞、疲憊和健康情形變差等生理層面的負荷。
二、心理與靈性層面
父母初聽到孩子罹患罕病的消息，會出現震驚、否認且害怕的心理，在面對孩子身體的疾病之外，同時也帶來心理巨大的影響。尤其最初的兩年，是罕病兒母親最心力交瘁的時刻，也最需要心理調適。而個人的心理韌性為其影響其心理健康的主要因子，因此相關機構應提供照顧者與心理健康服務有關的服務，如個別諮商、紓壓工作坊或喘息服務皆可將正念減壓的概念引入，協助照顧者自我照顧，紓緩照顧活動所引起的壓力或疲乏。照顧者在漫長的照顧壓力下逐漸出現壓力與焦慮、內疚和責備、不確定感和擔心、生氣和挫折、無力感甚至憂鬱或自殺行為等（Pelentsovet al., 2015）。根據澳洲的表皮性水皰症的研究調查指出，無論病人是小孩或大人，主要照顧者以母親為主的占71%（Stevenset al., 2014）；她們除需照顧病童與家庭外，還要擔負孩子的教養、療育、醫療照護及與家庭外機構互動責任，並承受社會環境及經濟的壓力。Tabolli等(2009)在義大利用橫斷性研究，探究表皮分解性水皰症病人及家屬生活品質，經問卷調查收案125份，研究結果發現表皮分解性水皰症對家庭生活品質有嚴重影響，其中失養型( dystrophic EB, DEB)家庭照顧者有明顯的憂鬱及焦慮狀態，且女性照顧者(48%)更顯見於男性(16%)照顧者；因此，給予心理支持及密切監測其生活品質，更是對表皮分解性水皰症主要照顧者的必要的照護措施。國外研究用「家庭壓力問卷」(Family Strain Questionnaire, FSQ)評分，泡泡龍照護者的家庭壓力，類似於癌症患者的家屬照護者且呈現憂鬱及焦慮，但泡泡龍的照護期程遠遠長於癌症照護(Tabolliet al., 2010)。
三、社會層面
家庭中有罕見疾病孩子的父母經常會感受到社會孤立和孤獨感、工作和生活的不平衡、與伴侶及家中其他手足之關係不協調或感覺與他人脫節的情形等。罕見疾患與社會大眾接觸時的負向人際互動、能見度低及社會烙印等，影響家庭對社會壓力的感受程度尤其零至四歲時最需要的是醫療幫助；四歲以後則更需要家庭及病友團體的支持，歷經希望期及穩定發展期。由於照顧者缺乏支持系統、認為醫護專業人員缺乏對兒童疾病的認識和瞭解、沒有與類似經驗的父母接觸、沒有自己的時間、被限制外出的自由、工作及家庭生活型態的改變及沒有他人可分擔照護的責任等，重症病童的父母經歷激烈的隔離和挫折，且隨著孩子的長大，其失能現象並未改善，照顧者會感到來自社會的壓力。國外研究指出，表皮分解性水皰症對患者及家屬都具有臨床照護和社會經濟影響的衝擊，這疾病是強迫式的給照顧者沉重的負擔。由於缺乏相關的指引與整合的政策，造成衝突的社會價值觀和缺乏情緒心理的支持，因此限制了他們的社交網路。同時表皮分解性水皰症病童外出時需有足夠的安全防護及預防皮膚摩擦起皰引起傷口，使得家庭旅遊的機會更少，造成家庭與朋友、社會的疏離，而獨自孤立在醫療技術依賴的生活環境中。
四、家庭成員關係的影響
國內針對罕見疾病家庭壓力源的質性研究指出，許多受訪者皆提到孩子生病後對夫妻關係有負面影響居多，其中包括夫妻彼此溝通減少、婚姻中危機感、不安全感及衝突增加。由於罕病的病例太少，一般醫生對於罕病的醫療照顧上，也未必有一致的看法，這也對家人在罕病子女照顧上缺乏一定的準則，這也使得在照顧罕病子女時，會因父母的看法不同產生衝突；另外隱形的成本指花費在「疾病照護管理」的時間，患者及其父母面臨的巨大代價是「時間」，使得夫妻間或手足間互動的品質及時間下降。而罕見疾病對家庭動力變化分為三個次系統。1.夫妻次系統：夫妻關係由衝突/疏離過渡到互補合作/親密支持。2.親子次系統：封閉隱晦的溝通，造成關係的誤解與緊張，且隨著病童成長階段，親子關係呈現動態的變化。3.手足次系統：因疾病與生活受挫的病童，會將挫折情緒轉移至健康手足，而罹病手足成為彼此支持的力量。
養育一個罕見疾病的孩子對父母而言，絕對有深刻的生理和心理健康層面的影響，而部分的家庭長期照顧患病兒童的經驗，對他們的關係是正面的，使他們更密切並加強他們夫妻間的關係。然而，對於大多數父母來說，他們維持關係的品質和花時間在彼此是優先順序清單中最低的。同時，父親和母親感受到壓力也不相同，母親很容易受到緊張的生活事件所傷害，她們對孩子的疾病或殘疾會感到更加自責。也有研究顯示，父親與母親對孩子罕見疾病照護及因應處理方法的差異，往往是他們之間關係的壓力源。
國內新進對泡泡龍照護者生活經驗的研究，歸納了六個重要主題：變奏與驚恐（滿心期待變考驗、未知恐懼的罕病）；堅韌父母愛（母愛慈暉護罕兒、逆境中相依相助、傾心尋治療曙光）；多責難為母（夾縫求生與難為、難責其咎切膚痛）；傾家身心疲（身心的魔考錘鍊、搖盪失衡的吶喊）；療癒能量現（家庭的生命韌力、病友會居功厥偉）；盼社會支援（需社會多元協助、家屬需喘息服務）。照護者對於照護疾病過程，深刻刻畫著整個家庭的生活歷程，在與疾病與身心威脅的考驗下，依然堅毅守著崗位，逐漸發展出自我調適與疾病共存，正向看待生命的考驗。
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Pelentsov, L. J., Fielder, A. L., & Esterman, A. J. (2016).The supportive care needs of parents with a child with a rare disease: a qualitative descriptive study. Journal of pediatric nursing,31(3), e207-e218.
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Pelentsov, L. J., Laws, T. A., & Esterman, A. J. (2015). The supportive care needs of parents caring for a child with a rare disease: A scoping review. Disability and health journal,8(4), 475-491.
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Tabolli, S., Sampogna, F., Di Pietro, C., Paradisi, A., Uras, C., Zotti, P., ...&Abeni, D. (2009).Quality of life in patients with epidermolysisbullosa.British Journal of Dermatology, 161(4), 869-877.
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Wu, Y.-H., Sun, F.-K., & Lee, P.-Y. (2020). Family caregivers' lived experiences of caring for epidermolysis bullosa patients: A phenomenological study. Journal of Clinical Nursing, 29(9-10), 1552-1560.
